Gerelateerde onderwerpen
Inleiding
Lichen sclerosus is een inflammatoire dermatosis met onbekende oorzaak, mogelijk auto-immuun, waarbij doorgaans het anogenitale gebied aangedaan is. Psoriasis, parapsoriasis, pityriasis rosea, pityriasis rubra pilaris, pityriasis lichenoides, lichen planus, lichen sclerosus zijn verschillende aandoeningen, die gegroepeerd zijn omdat ze primaire laesies met vergelijkbare kenmerken hebben: scherp begrensd, schilferende papels of plaques zonder vochtigheidsgraad, korstjes, kloven, en excoriaties. Het uiterlijk van de laesie en de verspreiding onderscheiden deze ziekten van elkaar.
Symptomen
De eerste tekenen zijn kwetsbaarheid van de huid, blauwe plekken, en soms blaren. De laesies leiden doorgaans tot een milde tot ernstige jeuk. Wanneer lichen sclerosus zich presenteert bij kinderen kan de verschijning worden verward met seksueel misbruik. Naarmate de tijd verstrijkt wordt het betrokken weefsel atrofisch, verdund, hypogepigmenteerd (er kunnen vlekjes van postinflammatoire hyperpigmentatie ontstaan), schilferend en kunnen fissuren ontstaan. Hyperkeratotische en fibrotische vormen bestaan. Ernstige en langdurige gevallen leiden tot littekens en verstoring van de normale anogenitale architectuur. Bij vrouwen kan dit zelfs tot totale absorptie van de kleine schaamlippen en fusie met de clitoris leiden; bij mannen kan het tot phimosis of samenvoeging van de voorhuid aan de coronale sulcus leiden.
Diagnose
De diagnose kan meestal gesteld worden door middel van het uiterlijk, vooral in gevorderde gevallen, maar biopsie moet worden uitgevoerd bij iedere anogenitale dermatosis, die niet opgelost kan worden met een milde conventionele therapie (bijvoorbeeld lokaal of antifungaal). Het is vooral belangrijk om elk gebied dat verdikt of zweervorming is te biopteren omdat lichen sclerosus een voorloper kan zijn van het plaveiselcelcarcinoom.
Behandeling
De behandeling bestaat uit krachtige lokale corticosteroïden (agentia die anders met uiterste voorzichtigheid in dit gebied moeten worden gebruikt). De ziekte is meestal hardnekkig zodat follow-up op lange termijn geïndiceerd is, met name om toezicht te houden voor plaveiselcelcarcinoom en seksuele functie en voor psychologische ondersteuning.
Bron
- Rook's Textbook of dermatology 7th Edition 2004.
- Foto's: Dermis.
